Es uno de los trastornos de la cadera autolimitado, causado por isquemia y grados diversos de necrosis de la cabeza femoral, que representa en el niño el equivalente de la necrosis idiopática de la cabeza femoral del adulto. Pero a diferencia de esta última, ella va a influir sobre los mecanismos de crecimiento particularmente complejos de la extremidad superior del fémur.
Su evolución es muy variable, desde lesiones del crecimiento irreversibles que dejan secuelas arquitecturales graves (coxa plana), seguida de una artrosis secundaria ; hasta la remodelación ósea ligada al crecimiento que puede favorecer la reconstitución de una cadera prácticamente normal.
Esta enfermedad fue descrita en 1970 de forma simultánea, en EEUU por Legg, en Francia por Calve y en Alemania por Perthes, quienes describieron la coxa plana como una enfermedad no tuberculosa de la cadera de los niños. Tiene franco predominio por el sexo masculino, con una relación 4/1 con respecto al sexo femenino. La edad de comienzo de la sintomatología es entre los 4 y los 8 años, y entre un 12 y 20 % de los casos se presenta de forma bilateral. Predomina en la raza blanca con una relación de 21/1 respecto a la raza negra (Purry), y ante una osteocondritis en un niño de raza negra siempre hay que pensar en una hemoglobinopatía.